多囊肾的诊断及婴儿型多囊肾-多囊肾

多囊肾的诊断及婴儿型多囊肾

作者：佚名文章来源：本站原创点击数：更新时间：2006-10-12

【诊断】
ADPKD
  1．家族史
  2．临床表现
（1）泌尿系表现：大多数患者在40岁左右才出现症状。a.腰背部或上腹部胀痛、钝痛或肾
     绞痛；b.血尿；c.上尿路感染；d.合并肾结石；e.头痛、恶心呕吐、软弱、体重下降等
     慢性肾功能衰竭症状。
（2）心血管系统表现：高血压，有时为首发症状；可伴发左心室肥大、二尖瓣脱垂、主动
     脉瓣闭锁不全、；颅内动脉瘤等疾病。
（3）消化系统表现：30%~40%患者伴肝囊肿，10%患者有胰腺囊肿，5%左右有脾囊肿。
3．体检
   体格检查时可触及一侧或双侧肾脏，呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。
4．辅助检查
  （1）尿常规，早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时
     有白细胞和脓细胞。
  （2）尿渗透压测定。病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化
     不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降
     先于肾小球滤过率降低。
  （3）血肌酐随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。
  （4）KUB平片显示肾影增大，外形不规则。
  （5）IVP显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈
     拉长变细，常呈弯曲状。
  （6）B超显示双肾有为数众多之暗区。
  （7）CT显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。
ARPKD
    常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。
分类及其特点：
   1．围产期型：围产期时已有严重的肾囊性病变，累及90%集合管，同时有少量门静脉周围
             纤维增殖，于围产期死亡。
   2．新生儿型：累及60%集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1月出现症状，于
             几个月时死于肾功能衰竭。
   3．婴儿型：婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维
           增殖。出生后3~6月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡。
   4．少年型：少年型在13~19岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管显示
           囊性变，偶而发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁
           左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。

· 教你如何成为一个聪明的病人？	· 浅谈西医手术方法治疗多囊肾
· 一位医生对多囊肾与尿毒症的面面观	· 多囊肾一定要等到尿毒症才治么

什么是多囊肾？	什么是肾囊肿？
多囊肾的冶疗？	多囊肾专家？
多囊肾的危害？	多囊肾保健？

夏丰科研组长	全国知名多囊肾专家，多囊肾治疗领头人。从事研究和治疗18年，精于研究、善总结，具有很深的肾病治疗理论功底和丰富的临床经验
徐庆萱副组长	从医45年，患者遍布全国，擅治囊性肾病，被誉为“妙手华佗”。在临床治疗中突现中医整体观念与辨证论治，宏观与微观相结合。

首页 医院新闻 临床病例 医院风采 医院专家 学术交流 向专家咨询 看专家回复 全站文章索引 博客 rss

多囊肾的诊断及婴儿型多囊肾

首页　医院新闻　临床病例　医院风采　医院专家　学术交流　向专家咨询　看专家回复　全站文章索引　博客　rss