婴儿型多囊肾根据出现症状的时间不同，可分为四型：围产期型；新生儿期型；婴儿期型；青少年期型。各型病例在肾弥漫性损害的同时均伴有不同程度的肝损害，症状出现越早者肾损害越重。围产期型肾损害最重，超过90％以上，出生后迅速出现肾功能衰竭，绝大多数出生后3个月内死亡，死产的百分率也高。新生儿期型肾损害达60％。婴儿期型达25％。青少年期型小于10％。而肝损害症状出现早者较轻，症状出现迟者较重。以青少年期型肝损害最重。本例属于围产期型。肝脏病变较为轻微。婴儿型多囊肾的发病机制过去常用肾单位与肾集合管未结合学说来解释。认为远曲小管与集合管连接障碍。但目前认为由于集合管发育异常，使管腔阻塞，尿液积聚，而使肾曲小管、集合管高度扩张呈囊样，肾小球受压萎缩。
临床产前诊断只限于较严重的类型，对于轻者产前诊断较困难。超声图像上在孕24周内即产生一定的征象，以下声像图改变提示婴儿型多囊肾诊断：1.双肾明显肿大；2.胎儿膀胱缺如；3.羊水过少。
婴儿多囊肾的分期及临床表现
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作者：佚名 文章来源： 本站原创 点击数： 更新时间：2006-10-28 
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囊肿缩小排尿增加浮肿消失
囊肿减小，血压稳定了 囊肿缩小，脐两侧肿胀感消失 如果我坚持治疗200天囊肿不就消完了 周萍：囊肿最大直径由20cm缩小到10cm 三年的肾囊肿，17天后的治疗效果 单纯性肾囊肿 10月28日 多囊肾多囊肝 10月24日 夏丰 科研组长 | 全国知名多囊肾专家，多囊肾治疗领头人。从事研究和治疗18年，精于研究、善总结，具有很深的肾病治疗理论功底和丰富的临床经验 |
 徐庆萱 副组长 | 从医45年，患者遍布全国，擅治囊性肾病，被誉为“妙手华佗”。在临床治疗中突现中医整体观念与辨证论治，宏观与微观相结合。 |
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