常染色体隐性遗传型多囊肾即婴儿型多囊肾,其超声表现可分为3类,第一类主要见于婴儿,其特征为锥形的强回声图像类似髓质的肾钙质沉着;第二类为绝大多数的新生儿和婴儿,具有典型的肾肥大和球形强回声影像,并偶尔位于皮质外部的2-3毫米处。第三类为较大的小孩,图像特征为中央部的强回声,而皮质边缘的8-14毫米区域则无改变。其肝脏大小可正常或肥大,而回声则比肾脏弱。扩张的肝内胆管和由于纤维化导致的门脉未梢低回声则很明显。随着年龄的增长,门脉纤维化不断发展,在较大的小孩,腹部超声可发现肝脾肿大和肝脏斑状强回声,门脉高压者可发现门脉倒流,肝内胆管扩张。


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